El Síndrome de Tourette es un trastorno del neurodesarrollo caracterizado principalmente por el desarrollo de tics motores y fónicos persistentes y cambiantes en el tiempo.
Según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN) afecta a un 0,3%-0,8% de la población menor de 18 años en España. El día 7 de junio se celebra el Día de la Concienciación Mundial del Síndrome de Tourette.
¿Cuáles son los síntomas del Síndrome de Tourette?
El diagnóstico del síndrome de Tourette es clínico y requiere de la aparición, en menores de 18 años, de al menos dos tics motores y un tic vocal mantenidos durante más de un año.
“Para el diagnóstico del síndrome de Tourette se requiere que el inicio de los tics comience antes de los 18 años, pero no todos los tics que se presentan en la infancia son consecuencia de este síndrome. Hay que tener en cuenta que los tics son el trastorno del movimiento más común en la infancia y que hasta un 10% de los niños en edad escolar padecen tics transitorios (menos de 12 meses de duración) y que el 2 y el 4% sufre otro algún trastorno crónico por tics motores o fónicos. Por el contrario, menos del 1% de la población infantil padece este síndrome”, explica el Dr. Diego Santos, Coordinador del Grupo de Estudio de Trastornos del Movimiento de la SEN.
Los tics motores suelen ser el primer síntoma de este trastorno y afectan con mayor preferencia a las áreas de la cara, cuello, hombros, y con menor frecuencia a los brazos o el tronco. Los más comunes son:
- El cierre de párpados
- Otros movimientos alrededor de los ojos, en la boca, nariz, cabeza y hombros.
En los pacientes con mayor gravedad y/o duración de la enfermedad, los tics adquieren mayor complejidad, y se producen estiramientos de brazos, tocamientos, saltos, retorcimientos y otros movimientos complejos. En ocasiones estos tics están unidos en una secuencia.
Por otra parte, los tics fónicos tienen un inicio más tardío. Los más frecuentes son:
- Aclaramiento de garganta
- Olfateo
- Tos
- Chirridos simples
Los ecofenómenos ocurren en casi la mitad de los pacientes con síndrome de Tourette. Hay dos tipos:
La ecopraxia, que es la repetición involuntaria de los movimientos de otra persona.
La ecolalia, que es la repetición involuntaria del lenguaje de otra persona.
¿Qué es la coprolalia?
La coprolalia es un síntoma característico del síndrome de Tourette, pero se presenta sólo en aproximadamente el 10% de los pacientes. La coprolalia, que es la expresión involuntaria de palabras obscenas o comentarios despectivos, es más frecuente en varones.
Suele aparecer unos cinco años después del inicio de los tics y tiende a asociarse con otras conductas socialmente inapropiadas como escupir, olisquear objetos, etc.
“Aunque los tics asociados a este trastorno pueden ser muy variables entre pacientes, algo que los caracteriza a todos es que son fluctuantes, con periodos de remisión y otros de agravamiento. También es muy característico en la evolución de este síndrome la persistencia de ciertos tics y la aparición y desaparición de nuevos tics”, comenta el Dr. Diego Santos.
¿A qué edad suele manifestarse el Síndrome de Tourette en niños?
A pesar de que el síndrome de Tourette puede manifestarse en cualquier momento de la infancia, la edad más común de inicio de los primeros síntomas es entre los 5 y 7 años.
Es habitual que los tics tiendan a empeorar entre los 10 y 14 años y que, por el contrario, a partir de los 16 años tiendan a mejorar.
Cuando los pacientes alcanzan la edad adulta, los tics sólo se mantienen con la misma frecuencia e intensidad en el 5-10% de los casos, en aproximadamente el 50% de los pacientes los tics remiten y en el 40-45% mejoran.
Es más común en varones que en mujeres (en una ratio 4:1).
¿Cuáles son las causas del Síndrome de Tourette?
“Puesto que aún no está claro cuál es el origen de este trastorno, continúa considerándose un síndrome, pero la mayoría de los pacientes presentan un cuadro clínico tan típico que todo parece apuntar a que surja como resultado del efecto de la interacción entre múltiples genes y factores ambientales, como complicaciones durante el embarazo o infecciones.
Es, además, frecuente encontrar antecedentes familiares: algunos estudios han señalado la presencia de antecedentes familiares en hasta el 52% de los pacientes”, señala el Dr. Diego Santos.
“Por otra parte, es importante tener en cuenta que además de los tics, aproximadamente un 5% de los pacientes tienen trastornos del movimientos adicionales y que además los pacientes pueden mostrar un amplio espectro de problemas sensoriales, conductuales y cognitivos”.
El 90% de pacientes con síndrome de Tourette presentan algún trastorno neuropsiquiátrico. Los más frecuentes son la ansiedad, el trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) y el trastorno obsesivo-compulsivo (TOC).
La comorbilidad de los tics con el trastorno obsesivo-compulsivo llega al 50% de los pacientes, y su comorbilidad con el trastorno por déficit de atención con hiperactividad hasta al menos el 40%. Pero también otros como conductas impulsivas y/o autolesivas, ataques de rabia/ira, depresión, alteraciones del aprendizaje y rasgos leves de trastornos del espectro autista. Estas complicaciones tienen un alto impacto en la calidad de vida, en ocasiones más importante que el generado por los propios tics.
¿Cuál es el tratamiento para los niños con Síndrome de Tourette?
“Debido a todo esto, los pacientes precisan un enfoque multidisciplinar, incluyendo pediatras, neurólogos, psiquiatras y psicólogos, para abordar satisfactoriamente todos los aspectos de este complejo síndrome clínico”, comenta el Dr. Diego Santos.
«Actualmente no existe ningún tratamiento que permita curar este síndrome, pero sí para abordar muchos de sus síntomas. Pero independientemente del tratamiento farmacológico para los síntomas, es importantísimo abordar los aspectos psicológicos de este síndrome, desarrollando estrategias que reduzcan la ansiedad y mejoren la tolerancia a la enfermedad a medio-largo plazo.
Por sí misma, esta medida puede ser suficiente para algunos pacientes, o al menos durante algunos periodos de tiempo”.
Para más información sobre el Síndrome de Tourette se puede acceder al “Consenso Nacional sobre el Síndrome de Tourette”, elaborado por el Grupo de Estudio de Trastornos del Movimiento de la SEN
7 de junio: Día Mundial de la Concienciación del Síndrome de Tourette
El 90% de pacientes con síndrome de Tourette presentan algún trastorno neuropsiquiátrico, siendo los más frecuentes la ansiedad, el TDAH y el TOC
• El síndrome de Tourette afecta hasta un 0,8% de la población menor de 18 años en España.
• Los tics motores suelen ser el primer síntoma de este trastorno y afectan con mayor preferencia a las áreas de la cara, cuello, hombros.
• La coprolalia, que es la expresión involuntaria de palabras obscenas o comentarios despectivos, se presenta en aproximadamente el 10% de los pacientes.
• Es habitual que los tics tiendan a empeorar entre los 10 y 14 años y que, a partir de los 16 años, tiendan a mejorar
